Apostila Hematologia, Notas de estudo de Enfermagem

Baixe Apostila Hematologia e outras Notas de estudo em PDF para Enfermagem, somente na Docsity! M A N U A L D O P A C IE N T E - A N E M IA A P L Á S T IC A E D IÇ Ã O R E V IS A D A 0 2 /2 0 0 4 3 Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito daAnemiaAplástica. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br. Obter uma amostra de medula óssea é relativamente simples. Amostras são geralmente obtidas através da crista ilíaca (quadril) ou esterno (osso do peito).A pele de onde a amostra será retirada é primeiro desinfectada e então anestesiada. Uma agulha é inserida dentro do osso, através da pele. Uma quantidade de medula óssea é retirada. Esse processo é chamado "aspiração de medula óssea" ou “mielograma”. Outro exame indispensável ao diagnóstico é o que chamamos de "biópsia de medula óssea", procedimento muito semelhante ao anterior, geralmente realizado imediatamente após, no qual é retirado um pequeno fragmento ósseo que é então levado para uma avaliação. Outros exames podem ser também necessários, sobretudo com a finalidade de diagnóstico diferencial com outras doenças. 6 O tratamento é determinado pelo grau da Aplasia. Como dissemos, existe a Aplasia leve a moderada (também chamada hipoplasia) e asAnemiasAplásticas Severa e muito Severa. A Anemia Aplástica Leve e Moderada são tratadas através de medicamentos estimulantes da medula óssea, como a Oximetolona, corticoterapia, ácido fólico, Danazol e algumas vitaminas. Para a Anemia Aplástica Severa e muito Severa existem duas modalidades de tratamento. Uma conservadora e com alto índice de resposta satisfatória, porém sem garantia de cura definitiva, que corresponde às drogas imunossupressoras, linfoglobulina e timoglobulina associadas à ciclosporina e corticóide. Outra, com índice mais alto de complicações e mortalidade, porém com possibilidade de cura, se bem sucedido, que é o transplante de medula óssea. O Transplante de medula óssea é uma forma de tratamento no qual se utilizam altíssimas doses de quimioterapia, associadas ou não à radioterapia, seguido de infusão venosa da medula óssea do doador, cuja finalidade é restabelecer a capacidade de reproduzir as células do sangue, perdida com a destruição completa da medula óssea original. Com o transplante uma nova medula óssea regenera dentro dos ossos do paciente tratado. Os tipos de transplantes de medula óssea indicados para o portador de Anemia Aplástica Severa e muito Severa são: Qual é o tratamento ? É aquele em que utilizamos a medula óssea de um irmão gêmeo idêntico. É aquele em que utilizamos a medula óssea de um doador compatível. Transplante Alogênico: Transplante Singênico: É aquele em que utilizamos células do sangue de cordão umbilical. Quando não há doador compatível, recorre-se ao banco de medula óssea, com chances muito reduzidas de ser encontrado um doador. Muitos pacientes passam anos cadastrados sem encontrar doador compatível. 7 O prognóstico depende do grau de Anemia Aplástica e do tratamento instituído. Alguns pacientes, portadores das formas leves e moderadas podem viver muitos anos, com sua enfermidade controlada através de medicamentos. Outros precisam de cuidado mínimo e observação, enquanto os portadores de Anemia Aplástica Severa e muito Severa necessitam de um tratamento mais intensivo. Qual é o prognóstico ? Transplante de Cordão: Vivendo com Anemia Aplástica Viver com uma doença séria é um desafio difícil. Os pacientes podem precisar fazer muitas mudanças no estilo de vida. Estes são cuidados que o paciente deve ter para ajudar a equipe médica a cuidar dele: Como dissemos, os pacientes estão mais suscetíveis a desenvolver infecções. Quando uma infecção ocorre, o corpo pode precisar de ajuda extra para combatê-la. O primeiro sinal de infeção pode ser uma febre. Se a temperatura Vale salientar que o tratamento de suporte adequado, é um dos mais importantes fatores determinantes para o prognóstico, sobretudo para os pacientes que necessitam de transfusões com freqüência. O indivíduo que recebe concentrado de hemácias ou plaquetas com freqüência pode desenvolver anticorpos que destroem as plaquetas e as hemácias com muita rapidez, tornando as transfusões inúteis. Esses anticorpos contra hemácias podem tornar impossível encontrar sangue compatível para o paciente. Assim sendo, alguns cuidados são indispensáveis nas reposições de sangue, como o uso de componentes filtrados e fenotipados, ou seja, com cuidados adicionais no sentido de se evitarem rejeições e reações. Os pacientes podem ter muitas perguntas importantes sobre a doença e a melhor pessoa para respondê-las é o médico. A recuperação, nas melhores respostas, ocorre a partir de 4 meses de tratamento, podendo demorar mais de um ano até o paciente deixar de precisar de transfusões. 1. INFECÇÃO: Se as plaquetas estão diminuídas os pacientes podem desenvolver hematomas, podem sangrar mais facilmente que o normal ou ter problemas para parar de sangrar. Por exemplo, os pacientes podem notar sangramentos pelas gengivas, nariz, urina e/ou fezes. As mulheres podem ter períodos menstruais com fluxo intenso. Algumas pessoas têm pequenas manchas vermelhas na pele, especialmente nos braços e nas pernas. Tais manchas são chamadas petéquias. Algumas medidas preventivas são valiosas: Evitar atividades que possam causar hematomas; Evitar o uso de instrumentos afiados tais como pregos, lâminas e facas; Usar sapatos de sola grossa e calças compridas de tecido grosso; Usar escovas de dente macias; Alguns medicamentos podem afetar a capacidade de coagulação. É impor- tante evitar medicamentos que contenham ácido acetil salicílico ou produtos semelhantes, a menos que o médico lhe prescreva; Lembrar de relatar quaisquer sinais de que a contagem de plaquetas possa estar baixa, tais como: hematomas, sangramento nasal ou da gengiva, sangue na urina ou petéquias (pequenas manchas nos braços ou pernas). ª ª ª ª ª ª 8 corporal exceder 38 graus, ou se há calafrios, os pacientes devem procurar o médico imediatamente, de dia ou de noite. Outros sinais de infecção que os pacientes devem relatar aos médicos incluem: tosse, dor de garganta, ardência ao urinar, aftas que não curam. Há medidas que os pacientes com baixa contagem de glóbulos brancos podem tomar para limitar os risco de desenvolver uma infecção: Evitar exposição a multidões ou pessoas com resfriados ou doenças contagiosas. Boa higiene, sobretudo lavar as mãos freqüentemente, escovar os dentes regularmente, tomar banho diariamente e prestar mais atenção às áreas difíceis de limpar tais como dobras da pele e em torno do ânus. Evitar cortes e arranhões. ª ª ª 2. SANGRAMENTOS: Uma taxa baixa de glóbulos vermelhos no sangue provoca palidez, cansaço progressivo, dor e inchaço nas pernas e até falta de ar. Transfusões de hemácias podem ser prescritas para ajudar a aliviar esses sintomas. Contudo, as medidas preventivas são: Dieta bem balanceada é importante para combater a anemia. A dieta ajuda o corpo a produzir novos glóbulos vermelhos. Contudo, deve-se evitar terapia a base de ferro. ª 3. ANEMIA: Onde quer que vá, leve uma mensagem de amor e Fale sobre a doação de sangue! Mais informações de como colaborar Setor de Serviço Social Tel: 2242-6080 ramal 2253 É GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI Disque sangue 0800 282-0708 www.hemorio.rj.gov.br M A N U A L D O P A C IE N T E - A N E M IA H E M O L ÍT IC A A U T O -I M U N E E D IÇ Ã O R E V IS A D A 0 2 /2 0 0 4 Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Anemia Hemolítica Auto-Imune. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br. 5 É importante ressaltar que esses sintomas são perfeitamente controláveis e desaparecem com a suspensão do remédio. A imunoglobulina é praticamente isenta de efetos colaterais. A esplenectomia apresenta os riscos inerentes ao procedimento cirúrgico, como hipersensibilidade anestésica ou infecções devidas à contaminação operatória. Os pacientes esplenectomizados ficam mais vulneráveis à infecção por determinados tipos de bactérias e devem ser vacinados contra elas e procurar o médico, em caso de febre. O prognóstico da AHAI é bom, sobretudo nos casos secundários à infecção, quando costuma ser uma doença auto-limitada, ou seja, melhora com a cura da doença que a causou, sem necessidade de tratamento específico. Entretanto, podem ocorrer recidivas ou progressão paraAHAI crônica Nos casos de AHAI secundária outras doenças, como colagenoses, linfomas e outras, o prognóstico se relaciona ao prognóstico das mesmas. . Qual é o prognóstico da AHAI ? A maioria dos pacientes apresenta resposta muito boa com o tratamento adequado. No entanto os testes específicos podem permanecer positivos, por muitos anos. Seu médico deve ter conhecimento de todas as intercorrências, sobretudo aquelas relativas a doenças associadas e seus respectivos tratamentos.. À critério médico, devem-se utilizar medicamentos chamados "protetores gástricos", como antiácidos, além de vermífugos, já que os corticóides podem disseminar os parasitas intestinais para outros sítios além do intestino. Que cuidados devo ter durante a doença e meu tratamento ? 6 Direção Geral Equipe Técnica Editoração Revisado em Publicado em Tiragem Katia Machado da Motta Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Maio de 2005 Junho de 2005 1.000 exemplares Clarisse Lobo Claudia Máximo Vera Marra Expediente Onde quer que vá, leve uma mensagem de amor Fale sobre a doação de sangue! Mais informações de como colaborar Setor de Serviço Social Tel: 2242-6080 ramal 2253 É GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAUDE HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI Disque sangue 0800 282-0708 Wwww.hemorio.rj.gov.br 3 A Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os glóbulos vermelhos, diante de certas condições alteram sua forma e se tornam parecidos com uma foice, daí o nome falciforme. Para entender melhor a Doença Falciforme é bom conhecermos as características das hemácias (glóbulos vermelhos). No caso da Doença Falciforme, as hemácias são destruídas (hemolisadas), por- que, tendo forma de foice, se agregam e diminuem a circulação do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com a diminuição da circulação ocorre lesão nos órgãos atingidos causando dor, destruição dos glóbulos, icterícia (olhos amarelos) e anemia. O que é Doença Falciforme ? O processo de crescimento das células sangüíneas é chamado de hematopoese. Os glóbulos vermelhos entram na corrente sangüínea depois de já terem passado pelo processo de crescimento que ocorre na medula óssea. A medula é um tecido macio parecido com uma esponja e é encontrado nas cavidades de muitos ossos. As hemácias devem ser maduras e estar em número adequado para que sejam capazes de desenvolver suas funções, apropriadamente. Devem ser, ao mesmo tempo, resistentes – para suportarem as agressões sofridas na circulação - e deformáveis – para passarem por minúsculos capilares e “poros” do baço. Ao perderem sua capacidade de funcionamento adequado, elas são destruídas pelo baço e substituídas por outras mais novas, que passam pelo mesmo processo, e assim sucessivamente. A hemácia contém hemoglobina que é uma proteína rica em ferro. O oxigênio é captado pela hemoglobina, quando ela passa pelos pulmões. O oxigênio é carre- gado pelos glóbulos vermelhos e distribuído para diferentes órgãos e tecidos no corpo. Quando a quantidade de hemoglobina está baixa, ocorre a anemia. A hemácia atua carregando oxigênio para os tecidos, constituindo-se, assim, no principal combustível para os órgãos. Função: Conteúdo: Evolução: Como um indivíduo nasce com Doença Falciforme? A hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo. Funciona transportando o oxigênio para todo o organismo. A hemoglobina normal é chamada de e os indivíduos normais são considera- dos , recebendo uma parte da hemoglobina do pai e outra da mãe. A AA 4 Na Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é anormal e é chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina A e do outro a hemoglobina S, ele é chamado de "traço falcêmico", sendo representado por AS. O portador de traço falcêmico não é doente, sendo portanto, geralmente assintomático e só é descoberto quando é realizado um estudo familiar. Por exemplo, os pais de uma criança com Anemia Falciforme crescem e se desenvolvem normal- mente, sem quaisquer sin- tomas, só descobrindo que são portadores, por ocasião do diagnóstico do(s) filho(s). Quando uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina , ela nasce com Anemia Falciforme cuja representação é . Então os pais do paciente com Anemia Falciforme são doentes ou portadores do traço. Já as pessoas portadoras de Traço Falcêmico, além de filhos com Anemia Falciforme, podem ter filhos portadores do Traço Falcêmico ou normais. S SS Chamamos Anemia Falciforme quando o indivíduo é SS. Ocorre entretanto em alguns indivíduos a união de um traço S com outro tipo de hemoglobina anormal (C, D, Talassemia), levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC, SD, S - Talassemia. Todas as doenças em que hemoglobinas anormais se associam à hemoglobina S, são chamadas de Doença Falciforme (SS, SD, SC, S-Talassemia), incluindo a Anemia Falciforme (SS). Devemos usar o termo “Doença Falciforme”, quando quisermos nos referir a qualquer dos tipos, inclusive a “Anemia Falciforme”. Qual é a diferença entre Anemia Falciforme e Doença Falciforme ? AA AA AAAA AAAA AA AS ASAA AAAS AS AA AAAS ASAA AS AA SSAS ASAS Quais são os sintomas da doença ? A Doença Falciforme (englobadas SS, SC, SD, S-Talassemia) pode manifestar- se de forma diferente em cada indivíduo. Uns têm apenas alguns sintomas leves, já outros apresentam um ou mais sinais ousintomas que vamos descrever: 5 Devido ao afoiçamento dos glóbulos nas pequenas veias da perna, pode ocorrer circulação deficiente, e como conseqüência, abertura de feridas (úlceras) de difícil cicatrização. Isto ocorre freqüentemente próximo aos tornozelos. Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista para o tratamento das úlceras e encaminhados para a sala de curativos. As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se não forem bem cuidadas, logo no início do seu aparecimento. Recomenda-se, também, o uso de meias grossas e sapatos, além da vacina contra o tétano. É o sintoma mais freqüente da Doença Falciforme, causado pela obstrução de pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice. A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax, no abdome, podendo atingir qualquer local do corpo. Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções, período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez ou desidratação. É o sinal mais freqüente da doença. Quando o glóbulo vermelho se rompe, aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama . A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se amarelo. O quadro não é contagioso e não deve ser confundido com hepatite. bilirrubina Nas crianças pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das mãos e dos pés, causando inchação, dor e vermelhidão no local. Podem ocorrer infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos. Estas infecções devem ser avaliadas pelo médico hematologista, tão logo apareçam. Todos os pacientes devem estar com a caderneta de vacinações atualizada. Ao primeiro sinal de febre devem procurar o HEMORIO, onde a emergência funciona por 24 horas, com médicos hematologistas. Isto certamente fará com que a infecção seja controlada com mais facilidade. 1 - CRISE DE DOR 2 - ICTERíCIA (COR AMARELA NOS OLHOS) 3 - SÍNDROME MÃO-PÉ 4- INFECÇÕES 5 - ÚLCERAS DE PERNA É um quadro freqüente no paciente com Doença Falciforme, e tem como sintomas, falta de ar e dor na região torácica, acompanhado ou não, de febre. Geralmente surge alteração na radiografia de tórax (RX). Ao surgirem esses sintomas, você deve procurar a emergência do HEMORIO, onde na maioria das vezes, o médico vai prescrever antibióticos. 6 - SÍNDROME TORÁCICA AGUDA 8 Porque o organismo, para tentar compensar a anemia, produz muitos glóbulos vermelhos e o ácido fólico é uma vitamina importante na formação destes glóbulos. No entanto, em condições normais, uma alimentação rica em legumes, feijão, gema de ovo e leite já é o suficiente para repor o ácido fólico do organismo não sendo imprescindível suplementar com o medicamento. O paciente pode ter doença neurológica ? Sim. Com certa freqüência os pacientes com Doença Falciforme podem apre- sentar diversas queixas e sinais neurológicos tais como dor de cabeça, convul- sões, tonteira e derrame (AVE). Tais complicações se devem à anemia que por sua vez baixa os níveis de oxigênio na circulação cerebral. Quando os sintomas acima ocorrerem, o paciente deverá ser encaminhado ao setor de emergência ou ao médico assis- tente que pedirão a avaliação do neurologista. Aqueles que já estão em acompanhamento neurológico devem ser conscientiza- dos a não faltar às consultas regulares e fazer uso criterioso dos medicamentos prescritos. O HEMORIO dispõe de um aparelho muito moderno, o DOPPLER TRANSCRANIANO, cujos resultados possibilitam a prevenção de ocorrência de obstrução das veias cerebrais. Não falte à marcação desse exame, ele é muito importante para o correto acompanhamento do seu caso. Existe cura para a Doença Falciforme ? A Doença Falciforme, embora não tenha cura, já que é hereditária, tem controle. Por isto é necessário fazer o diagnóstico precoce e vir sempre às consultas. As bases do tratamento da Doença Falciforme são: 1 - Hidratação adequada 2 - Uso de Ácido Fólico 3 - Uso de Hidroxiureia Porque a hidratação torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto, a formação de novos trombos que por sua vez obstruem os vasos. Em casa, você deve ingerir uma quantidade adequada de líquidos, com o mesmo objetivo. Pergunte ao seu médico qual é a medida mais adequada para o seu caso, considerando a sua idade, peso, altura e demais características. Qual é a razão do uso de ácido fólico ? Por que se usa soro durante o tratamento da crise de falcização ? Qual é o tratamento da Doença Falciforme ? 4 - Reposição sangüínea 5 - Uso de Penicilina 6 - Uso de analgésicos 9 A hidroxiureia é um medicamento utilizado para o tratamento de várias doenças hematológicas, como a Policitemia vera e para alguns tipos de leucemia. Na Doença Falciforme, ela atua aumentando a quantidade de hemoglobina fetal nos glóbulos vermelhos. A hemoglobina fetal bloqueia o efeito da hemoglobina S diminuindo, portanto, as crises de dor, os episódios de Síndrome TorácicaAguda, a freqüência de internações e a necessidade de transfusão. A transfusão deverá ser feita, sempre com sangue submetido a técnicas especiais de classificação (fenotipagem), bem como de filtração, o que reduz o risco de muitas das reações transfusionais. No entanto, vale ressaltar que as transfusões não são completamente isentas de risco, e que apesar da realização de todos os testes, existe um “ ” de se contrair certas doenças transmitidas por transfusão, e que por isso mesmo, devem ser muito bem avaliadas pelo médico. risco residual Antigamente, tratava-se todo episódio doloroso da Doença Falciforme com transfusão de sangue. . A transfusão estará indicada nas primeiras horas após o aparecimento de um episódio de AVE, em alguns casos de priapismo, de Síndrome Torácica Aguda e em caso de anemia intensa, após exame médico, e comparando com os níveis de hemoglobina que estes pacientes mantêm, habitualmente. ISTO NÃO É MAIS INDICADO Esse medicamento deve ser interrompido durante a gravidez. Além disso, mulheres em idade fértil devem usar, obrigatoriamente, contraceptivos e assinar um consentimento informado, que estão cientes da proibição de engravidar, enquanto estiverem fazendo uso da medicação. A hidroxiureia pode causar depressão da medula óssea (baixa produção de células sangüíneas), e danos no fígado. Esses efeitos, entretanto, foram observados em pacientes com Doença Falciforme que fizeram uso desse medicamento, por longo tempo. Existe a discussão sobre a hidroxiureia poder predispor ao aparecimento de câncer em pacientes tratados a longo prazo. Nos Estados Unidos, esse medicamento já está sendo utilizado desde 1994 e até o momento, não há evidências de que ocorra essa predisposição. não E quanto à Hidroxiureia ? Quais são os efeitos indesejáveis e contra-indicações da Hidroxiureia ? Em que situações a transfusão de sangue é necessária ? Quais são os riscos da transfusão de sangue ? 10 A dor deve ser encarada como um sintoma, que apesar de freqüente, NÃO É NORMAL. Para que o tratamento da crise dolorosa da Doença Falciforme seja eficiente, é muito importante que o paciente entenda que: 1 - Quando a dor aparece, é necessária a manutenção do uso de analgésicos, por um período mínimo de 24 horas, após o desaparecimento da dor; 2 - Uma única dose de analgésico geralmente não é suficiente para o desaparecimento rápido da dor; Trata-se de uma técnica, na qual o sangue, antes de ser transfundido, passa por um “filtro” especial que retém em suas malhas, alguns elementos do sangue, como os leucócitos, que podem provocar reação febril. O procedimento é realizado no HEMORIO, sempre que indicado pelo Serviço de Hemoterapia, que avalia todos os pacientes que recebem transfusão. Apesar de haver acidose no processo de falcização, o bicarbonato, quer oral ou venoso, não atinge o interior do glóbulo vermelho sendo, portanto, inútil o seu emprego na Doença Falciforme. Esse procedimento, que era comum no passado, não é mais indicado. O uso de antibiótico profilático (preventivo de infecções), está SEMPRE indicado para o paciente com Doença Falciforme, do diagnóstico até os 5 anos. Essa prática é reconhecida como um grande avanço no tratamento dessa doença, evitando, muitas vezes, sérias complicações. Cabe salientar, que o uso diário de antibióticos, e Caso reste alguma dúvida, converse com seu médico, pois apenas ele é capaz de lhe fornecer as informações corretas sobre esse assunto. não não não “estraga a dentição”, “provoca diarréia, dor de barriga ou vômitos” “diminui o apetite”. E quanto ao uso de analgésicos ? Porque se usa Penicilina ? E quanto ao uso de Bicarbonato de Sódio ? O que é Filtração do Sangue ? Fenotipagem é um tipo de exame que classifica o sangue, não apenas pelo tipo ABO e Rh, mas também para muitos outros sistemas sangüíneos. É, portanto uma classificação mais completa, que visa maior segurança entre o sangue a ser transfundido e o do paciente que irá recebê-lo. Todos os pacientes do HEMORIO têm o seu fenótipo realizado. Este tipo de procedimento é feito desde 1998, na primeira vez que a transfusão é indicada para os pacientes. O que é Fenotipagem ? O Serviço Social, tem como atividades específicas: A entrevista, visando a avaliação da situação familiar, sócio-econômico, habitacional e profissional. Orientar e informar sobre o HEMORIO e seus recursos. Orientar quanto aos direitos junto à Previdência Social e/ou trabalhista. Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e serviços disponíveis na comunidade quando isso se fizer necessário. Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de diminuir tensões e efeitos negativos que possam surgir com a internação. Propiciar a troca de experiência entre os pacientes e/ou familiares. Fornecer carteira de identificação do HEMORIO. Fornecer material informativo, sobre a doença falciforme e discutir as questões nele contidas. Fornecer preservativos. ª ª ª ª ª ª ª ª ª Os cuidados são os mesmos exigidos para outros pacientes. O desenvolvimen- to dental na Doença Falciforme é normal. Os cuidados especiais estão indicados na prevenção da cárie dentária. Devem escovar os dentes após ingestão de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em açúcar. A consistência do tipo açúcar ingerido é fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o açúcar adere mais às superfícies dos dentes e quanto mais tempo aí permane- cer, mais prejudicial será. Nosso trabalho tem o seguinte propósito: 1 - Ensinar a pais e crianças a relação de causa e efeito entre açúcar e cárie dental. Quais devem ser os cuidados com os dentes ? O portador de Doença Falciforme tem a orientação e acompanhamento da Equipe Interdisciplinar do HEMORIO, no qual está incluído o psicólogo. Existe uma estreita ligação entre o corpo e a mente. Assim, se por um lado a convivência com a Doença Falciforme pode influir no estado psicológico da pessoa, por outro, as condições psíquicas podem influir em seu corpo. A orientação psicológica tem por objetivo ajudar a esclarecer as dificuldades provenientes dessas inter-relações. A família também pode receber orientação psicológica, no sentido de auxiliar na compreensão do comportamento da criança bem como na forma dos pais conviverem com ela. Há necessidade de orientação psicológica ? Qual é o papel do Serviço Social na Equipe Interdisciplinar? 13 2 - Procurar criar o hábito de não ingerir alimentos entre as principais refeições. Quando for necessário o alimento fora do horário das refeições, dar preferência a alimentos não açucarados como frutas e leite. Se não for possível a escovação, fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes. 3 - Realizar com freqüência a escovação dos dentes sempre após as principais refeições e antes de dormir. 4 - Fazer uso diário do fio dental. 5 - Freqüentar periodicamente o dentista para o diagnóstico precoce da cárie. O odontólogo fará a aplicação de flúor a partir de 2 anos de idade, com intervalos de três meses a cada aplicação. O paciente deverá mostrar ao Clínico da Emergência do hospital mais próximo sua carteira do HEMORIO, onde consta seu diagnóstico e seu grupo sangüíneo. Deve sempre levar este manual consigo, pois em caso de dúvida, o médico pode consultá-lo. Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir poderá telefonar para o HEMORIO (TEL: 0XX-21-2242.6080), onde o plan- tonista, que também é hematologista, irá atendê-lo. A Caderneta do Paciente é uma espécie de “agenda”, na qual você deve anotar as intercorrências do seu dia-dia, e trazê-la à cada consulta ambulatorial, para mostrar ao seu médico. Como devo usar a Caderneta de Orientações e Anotações do Paciente ? a ,Associação de Falcêmicos e Talassêmicos do Rio de Janeiro, com sede no HEMORIO - Rua Frei Caneca n 8, sala 811 - 8º. andar, Rio de Janeiro - RJ - CEP:20.211-030 Tel: 2242-6080, ramal 2246. AFARJ o Existe uma associação de pacientes ? O que fazer se o paciente estiver em crise de dor e não for possível vir ao HEMORIO ? Sim, local para suas anotações 14 Direção Geral Equipe Técnica Editoração Revisado em Publicado em Katia Machado da Motta Marcos Monteiro Maio de 2005 Junho de 2005 Clarisse Lobo Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenças Hemolíticas Hereditárias Patrícia Moura Vera Marra Luiz Fernando Monteiro 2.000 exemplares Tiragem TOME NOTA: Associação de Falcêmicos e Talassêmicos do Estado do Rio de Janeiro - AFARJ Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246 Aqui você vai encontrar pessoas que se importam com você 3 Introdução Acesse o Portal do HEMORIO e saiba mais sobre outras orientações e serviços: Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Talassemia. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br. 4 O que é Talassemia ? Talassemia é um termo médico usado para um tipo de anemia herdada. É causada por um gen que resulta na produção de quantidades muito pequenas de hemoglobina. Por causa disto, os glóbulos vermelhos de pessoas com Talassemia são menores e contém menos hemoglobina que o normal. Ocorre tanto em homens quanto em mulheres. Não é contagiosa e não é causada por deficiência na dieta, carência de vitaminas ou sais minerais. A Anemia Falciforme é também uma anemia herdada, entretan- to, é diferente da Talassemia e tem diferentes sintomas e tratamento. A palavra Talassemia vem de , palavra grega que significa "mar", então, literalmente, Talassemia significa “anemia do mar". O termo ANEMIA MEDITERRÂNEA é também usado para descrever Talassemia. ANEMIA DE COOLEY indica a forma severa de Talassemia em reconhecimento ao Dr. Thomas B. Cooley que fez a primeira descrição médica da doença em 1925. Para explicar Talassemia, será melhor definir primeiro alguns conceitos básicos. tálassos HEREDITARIEDADE, GENS, HEMOGLOBINAEANEMIA. Cada pessoa é constituída de diferentes características. Algumas das quais como altura ou cor dos cabelos e olhos são mais fáceis de se ver ou medir. Cada característica é HERDADA, o que significa que ela passa dos pais para a criança através de partículas hereditárias chamadas GENS. Uma das características herdadas do sangue é uma proteína do glóbulo vermelho chamada HEMOGLOBINA. A hemoglobina dá ao sangue a cor vermelha e é importante para carregar oxi- gênio. Todos possuem gens para hemoglobina, um vindo do pai e outro da mãe, como visto no esquema ao lado. Quando não há suficiente hemoglobina presente, diz-se que a pessoa tem ANEMIA. Isto pode ser devido a diversas causas. Muitos tipos de anemia são causados por deficiências de vitaminas ou ferro, enquanto outras são herdadas. Qual é a causa da Talassemia ? A - INDICA O GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL AA AA AA AA AA AA Hemácias normais 5 TALASSEMIA MINOR ou TRAÇO TALASSÊMICO não é uma doença, sendo considerada uma característica genética, na qual a pessoa herda um único gen da Talassemia de um de seus pais. Logo, a pessoa com Talassemia Minor não é doente e, na maioria dos casos, não sabe ter essa condição. Uma pessoa nasce com Talassemia Minor, e isso não muda ao longo de sua vida, assim como se transforma em Talassemia Major. Anemia discreta pode estar presente, mas isso geralmente não causa sintomas. O Traço Talassêmico pode ser confundido com outros tipos de anemia, especial- mente a causada por deficiência de ferro. Exames especiais são necessários para fazer a distinção entre elas. Algumas pessoas com Talassemia Minor tomam medicamentos à base de ferro, por muitos anos, devido ao diagnóstico equivocado de que tenham deficiência de ferro. Ferro e outros medicamentos para o sangue não ajudam e geralmente não são necessários na Talassemia minor. Na realidade, pode mesmo ser prejudicial, receber grandes doses de ferro por longos períodos. Uma vez que a Talassemia é herdada, o indivíduo com Talassemia Minor pode passá-la para os seus filhos. O esquema a seguir representa a forma de herança desses casos. NÃO Há mais de uma forma de Talassemia ? Uma forma comum, leve, chamada TALASSEMIA MINOR (TRAÇO TALASSÊMICO) e outra forma severa , que é chamada TALASSEMIA MAJOR (ANEMIA DE COOLEY). Alguns pacientes ficam entre esses dois extremos, e são considerados como tendo TALASSEMIAINTERMÉDIA. O que significa ter Talassemia Minor ? Sim. A - INDICA GEN PARA HEMOGLOBINA NORMAL - INDICA GEN PARA TALASSEMIAb Tal AA AA AAA bTal A bTal A bTal Traço Talassêmico Normais AA A bTal A bTal A bTal Traço Talassêmico AA AA Normais 8 Exames de sangue especiais devem ser realizados para diagnosticar a presença destes gens anormais. O hemograma não diferencia as doenças que podem ser confundidas com outros tipos de anemias (como por exemplo entre Talassemia Minor e anemia por carência de ferro). O Traço Falcêmico e o Traço Talassêmico passam, na maioria das vezes, desapercebidos nos exames de sangue convencionais. O teste mais específico para detecção do gen S é a Eletroforese de Hemoglobina. Para o diagnóstico de Talassemia, incluímos na eletroforese de hemoglobina a dosagem de Hemoglobina A2. A Hemoglobina A2 elevada demonstra a presença do gen para Talassemia . O gen S é originário da África e da Ásia, tendo sido espalhado pelo mundo com o tráfico de escravos e com as correntes migratórias. No Brasil a freqüência do Traço Falcêmico na população adulta saudável varia entre 2% e 6%. Esta incidência é bastante elevada e torna a triagem para este gen muito importante. Tenho um familiar com gen para Talassemia. O que devo fazer ? Homens e mulheres com Talassemia Minor podem transmitir os gens da Talassemia para os filhos. Se ambos os pais têm Talassemia Minor, há uma probabilidade de 25% de seus filhos receberem dois gens da Talassemia e nascerem com Talassemia Major. A informação sobre a presença de Talassemia Minor na família é útil por ocasião do pré-natal de qualquer membro de sua família. Logo, o médico deverá solicitar o exame diagnóstico para Talassemia com o objetivo de verificar se o casal está sob risco de ter um filho com Talassemia Major. O diagnóstico pré-natal (em gestantes) também é possível, e está disponível em alguns centros no Brasil. Como ser testado para Talassemia Minor e para Traço Falcêmico? Pessoas originárias dos países mediterrâneos e sudeste da Ásia, assim como seus descendentes, devem ser testadas. Além destas, pessoas com história familiar de anemia que não respondem a tratamentos e para a qual não há explicação, também devem ser testadas. O teste para Talassemia Minor pode ser feito a qualquer tempo, após os primeiros meses de vida. Entretanto, já que os resultados do teste são especialmente importantes para o planejamento familiar, seria importante que as Quando é o melhor momento para fazer o teste para Talassemia Minor ? Que pessoas devem ser testadas para Talassemia ? 9 Significa que a pessoa tem Talassemia Minor. Esta condição inofensiva não requer tratamento.Acontagem de glóbulos vermelhos é um pouco menor que de outras pessoas da mesma idade e sexo, mas não apresenta sintomas. É uma condição que já estava presente quando do seu nascimento e o acompanhará por toda a vida. Não sofrerá variações ou pioras. No entanto, em circunstâncias especiais, como na gravidez, o grau de anemia pode aumentar significativamente. O tratamento com sulfato ferroso é desnecessário e não melhora a anemia. Se administrado por longo tempo, pode ser prejudicial. Se este indivíduo se casar com uma pessoa que não tenha Talassemia Minor, cerca de 50% dos seus filhos terão Talassemia Minor, como ele. Entretanto, se o indivíduo se casar com uma pessoa que também tenha Talassemia minor, alguns dos seus filhos poderão ter Talassemia Major. Ele terá que decidir se quer correr esse risco ao planejar seu casamento e seus filhos. Qual o significado de ter um teste negativo para Talassemia? Significa que a pessoa não tem Talassemia Minor. Portanto, nenhum de seus filhos pode ter Talassemia Major, não importando quem seja o outro genitor. Qual o significado de ter um teste positivo para Talassemia? a AFARJ (Rio de Janeiro) e a ABRASTA(São Paulo) são a Associações de falcêmicos e talassêmicos que atuam em assuntos de interesse geral dos pacientes e seus familiares. - HEMORIO - Rua Frei Caneca nº. 8, sala 811 - 8º. andar, Rio de Janeiro - RJ - CEP:20.211-030 Tel: 2242-6080, ramal 2246. - Alameda Rio Claro, 190, 1º. andar - Bela Vista - São Paulo - SP - CEP: 01.332-010 - Tel: 11-287- 5049 AFARJ ABRASTA Qual é a freqüência da Talassemia Minor ? De 3% a 6% dos americanos de ascendência mediterrânea têm Talassemia Minor. Ela também ocorre com considerável freqüência em pessoas do Oriente Médio (Irã, Israel e Turquia) e do Sudeste Asiático. A Talassemia tem sido identificada em pessoas de vários grupos étnicos, não sendo uma doença exclusivamente do Mediterrâneo. No Brasil a incidência de Talassemia Minor é variável e dependente do tipo de população que colonizou a área, sendo freqüen- te, por exemplo, em São Paulo, onde há uma grande colônia de italianos. Existe uma Associação de Pacientes ? Sim, pessoas jovens tivessem esta informação antes de escolherem seus maridos e esposas. Deste modo, adolescentes e adultos jovens devem ser testados, preferencialmente. 10 Expediente Direção Geral Equipe Técnica Editoração/Ilustração Revisado em Publicado em Katia Machado da Motta Marcos Monteiro Maio de 2005 Junho de 2005 Clarisse Lobo Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenças Hemolíticas Hereditárias Humberto Aguiar de Oliveira Vera Marra Luiz Fernando Monteiro 1.000 exemplares Tiragem TOME NOTA: SERVIÇO SOCIAL DO HEMORIO Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246 Aqui você vai encontrar pessoas que se importam com você www.abrasta.org.br www.falcemicos.com.br Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Doença de Gaucher. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br. 3 A partir da suspeita clínica de Doença de Gaucher, exames são realizados para confirmar o diagnóstico. O mais simples e rápido é o mielograma, que consiste em retirar uma gota de sangue do osso, em geral do esterno (que é o osso do peito), em adultos ou da crista ilíaca posterior (o da bacia). O sangue é distendido numa lâmina de vidro, corada no laboratório e observada na microscopia óptica. O médico procura a célula de Gaucher. Uma vez encontrada a célula a suspeita para Doença de Gaucher fica mais forte, mas a célula de Gaucher não é específica da doença, pois em alguns casos pode ser encontrada em outras patologias. A biópsia óssea (em crista ilíaca posterior), hepática (do fígado), de O que é Doença de Gaucher ? É uma enfermidade hereditária, isto é, transmitida de uma geração para outra, no qual falta uma importante enzima, a glicocerebrosidase também chamada de beta-glicosidase. Esta enzima atua no glicocerebrosídeo, que é um tipo de gordura, resultante da decomposição de hemácias e leucócitos. A falta desta enzima acarreta o acúmulo de material não digerido nos macrófagos. Estas células são conhecidas como células de Gaucher, que são encontradas na medula óssea, baço, fígado, e de forma mais rara em pulmões, rins, pele, gânglios e espaços perivasculares do cérebro. A doença é autossômica recessiva. Autossômica porque o erro genético está localizado no cromossoma 1 (que é um cromossoma autossômico) e recessiva porque uma pessoa com Doença de Gaucher, herdou (ganhou) uma mutação do pai e outra da mãe. Em geral os pais são portadores da doença, pois carregam somente um gene defeituoso silenciosamente, sem apresentar sintomas. E o paciente com a doença tem 2 genes defeituosos. São descritos três tipos de Doença de Gaucher. Tipo 1, também chamado tipo adulto ou crônico, é o mais comum e representa cerca de 99 % de todos os casos descritos, e não há manifestação neurológica; tipo 2, forma infantil, aguda, fulminante, é extremamente raro e ocorre deterioração neurológica rápida e severa, e tipo 3, forma juvenil, subaguda, que apresenta sintomas neurológicos, com evolução mais branda que a do tipo 2. Quais são os sintomas ? Alguns pacientes com Doença de Gaucher, tipo 1, apresentam poucos sintomas, outros têm uma clínica mais exuberante. As queixas mais comuns são palidez, cansaço, fraqueza devido à anemia, sangramento, principalmente de nariz (epistaxe) por diminuição do número de plaquetas, manchas roxas (equimoses e hematomas), dores nas pernas e nos ossos. Alguns pacientes quebram os ossos com muita facilidade, isto é, com um mínimo de traumatismo. Também é comum a queixa de dor abdominal, distensão abdominal, por aumento do baço e do fígado (hepatoesplenomegalia). Os tipos 2 e 3 apresentam comprometimento neurológico, que podem ser: estrabismo, retroversão da cabeça, convulsão, paralisia motora etc. Como é feito o diagnóstico ? 4 Depende da fase de tratamento, e do grau de doença. Pacientes com baço ou fígado muito grandes, ou com doença óssea severa precisam de mais atenção e cuidados para não se machucarem. Às vezes precisam aguardar um pouco a melhora clínica para praticar esportes. Os pacientes são estimulados a nadar, que é um esporte que não sobrecarrega os ossos. Também é recomendado se expor ao sol no período até as 10 horas e após as 15 horas. O exercício físico e a exposição solar, juntamente com a boa alimentação (à base de leite e queijo), fortalecem os ossos. pele também podem ser realizadas visando o achado da célula de Gaucher. O diagnóstico definitivo, contudo, é feito pela dosagem da enzima, isto é, a beta- glicosidase, em amostra do sangue periférico, ou pelo material obtido por biópsia de pele. Nos pacientes com a doença ela está acentuadamente diminuída. Também realizamos o estudo do DNA, para identificar a mutação que o paciente sofreu. Fazemos a pesquisa das 4 mais freqüentes mutações (N370S, L444P, 84GG, IVS2+1). A importância deste exame é conhecer mais a doença, pois os pacientes com a mutação N370S não apresentam comprometimento neurológi- co. Os pacientes homozigotos para N370S (isto é, N370S-N370S) costumam ter evolução mais branda do que as demais mutações. O diagnóstico pode ser feito desde nos primeiros meses de vida (aos 6 meses) até a fase adulta. Há casos de pacientes diagnosticados aos 60 anos. Quando os sintomas são mais precoces, e consequentemente mais cedo é feito o diagnós- tico, possivelmente se trata de uma doença mais agressiva. Aqueles diagnosti- cados mais tarde, muitas vezes têm doença mais branda. No entanto, o desejá- vel é que se faça o diagnóstico o mais precocemente possível. Razão pela qual, o conhecimento dessa doença em algum familiar deve despertar o interesse dos demais para ela. Como é feito o tratamento ? Até 1990 não existia tratamento específico para a Doença de Gaucher. Foi então que através de muitas pesquisas surgiu uma enzima, inicialmente extraída de placentas humanas (alglucerase), que é semelhante àquela que falta. Em 1994 com o avanço da tecnologia genética surgiu a IMIGLUCERASE (Cerezyme-200u), este obtido pela técnica do DNArecombinante. Está indicada para Doença de Gaucher, tipo 1. O médico calcula a dose para cada paciente que depende do peso e do estágio da doença. O medicamento é feito em infusão endovenosa, por 90 minutos a cada duas semanas, em regime ambulatorial. Não há necessidade de internação. Os pacientes se beneficiam com regressão das vísceras, melhorando o exames laboratoriais e reduzindo os sintomas. Há melhora da qualidade de vida. Os pacientes são reintegrados à sociedade, tendo condições de estudar e trabalhar. Os pacientes com Doença de Gaucher podem praticar esportes ? Direção Geral Equipe Técnica Editoração Revisado em Publicado em Katia Machado da Motta Luiz Fernando Monteiro Marcos Monteiro Maio de 2005 Junho de 2005 Clarisse Lobo Maria Tereza M. de Paula Vera Marra 500 exemplares Tiragem Onde quer que vá, leve uma mensagem de amor Fale sobre a doação de sangue! Mais informações de como colaborar Setor de Serviço Social Tel: 2242-6080 ramal 2253 É GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAUDE HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI Disque sangue 0800 282-0708 www.hemorio.rj.gov.br HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI Doença de Von Willebrand M A N U A L D O P A C IE N T E - D O E N Ç A D E V O N W IL L E B R A N D E D IÇ Ã O R E V IS A D A 0 2 /2 0 0 4 4 Você poderá pesquisar, dentre seus familiares, aqueles que manifestam algum sintoma desta doença, mas não se esqueça de que muitas vezes eles poderão não ter manifestação alguma. Incentive-os a procurar avaliação médica especializada. Quais são os tipos e como é o tratamento ? Apesar da doença ser normalmente branda, são encontrados três tipos (1, 2 e 3) e vários sub-tipos, baseados na alteração do FvW. Nos pequenos sangramentos podem ser utilizados medicamentos antifibrinolíticos, por via oral ou tópica. Todos os pacientes deverão ser submetidos a um teste para conhecerem sua reação ao . De acordo com essa resposta, este poderá ser um medicamento importante para o tratamento. Algumas pessoas não respondem ou não podem usá-lo. Nestes casos serão utilizados concentrados de FvW para corrigir os sangramentos. Em mulheres está indicado o uso de anticoncepcionais contendo estrogênios para controlar a intensidade do fluxo menstrual. DDAVP Qual a conduta a partir de agora ? Muitas vezes descobrir ser portador de alguma doença desperta dúvidas, medo e ansiedade, além de levar à necessidade de reformular alguns aspectos da própria vida. Você deverá manter suas consultas periódicas e exames de rotina sempre em dia. Em caso de tratamento fora da instituição, informe ao seu médico e ao seu dentista sua condição. Não se esqueça de que nenhuma intervenção cirúrgica deverá ser feita sem o conhecimento da equipe que o atende no HEMORIO e de que, nos casos de emergência, é muito importante que sejamos avisados para orientação do tratamento. Após a confirmação de seu diagnóstico, você receberá uma carteirinha de identificação contendo seus dados pessoais, diagnóstico, tipo sangüíneo, número do prontuário, endereço e telefone do HEMORIO. Você pode levar uma vida normal com a orientação e acompanhamento oferecidos pela equipe multidisciplinar que irá atendê-lo no HEMORIO. Ter a Doença de von Willebrand não impede que você tenha filhos, porém há uma chance de que eles herdem essa condição. Em caso de gestação, informe ao seu 5 No final desta cartilha você encontrará uma lista de medicamentos que são contra-indicados para o seu caso. Você deverá manter rigoroso acompanhamento com o dentista da equipe pois problemas odontológicos podem causar sangramento. Siga rigorosamente as orientações dadas por ele para manter uma boa higiene bucal. Uma recomendação importante: em caso de torções ou fraturas, você deverá procurar o HEMORIO, aplicando gelo imediatamente no local atingido. Não use compressas quentes pois ocasionam aumento do sangramento. O seu médico e o fisioterapeuta da equipe poderão orientá-lo para sua completa recuperação. Caso não tenha outras intercorrências, sua alimentação deverá ser normal, rica em ferro, balanceada, para que você mantenha o peso ideal em relação à sua estatura. Na equipe você encontrará, junto à nutricionista, o aconselhamento necessário. Procure a assistente social da equipe para ser orientado sobre os recursos que a instituição pode oferecer e os benefícios a que tem direito. A psicóloga da nossa equipe pode ajudá-lo a refletir sobre estas e outras questões pessoais. Médicos, dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, fisioterapeutas, psicólogos e um laboratório especializado em Hemostasia estarão à sua disposição. Para você usufruir de todo apoio oferecido pelo HEMORIO procure a enfermeira da equipe, que o colocará em contato com todos os integrantes do GRUPO MULTIDISCIPLINAR DE ATENDIMENTO AO PACIENTE COM ALTERAÇÕES DAHEMOSTASIA. hematologista imediatamente para que, junto ao seu obstetra, sejam traçados os esquemas de acompanhamento durante a gravidez, parto e puerpério. Se você apresentar qualquer problema médico, ligado ou não à sua doença, procure nosso Setor de Emergência que funciona 24 horas com profissionais preparados para recebê-lo. E não se esqueça: você . Esses medicamentos aumentam o risco de sangramentos. NÃO pode utilizar medicamentos que interferem com a coagulação, principalmente aqueles que contenham o ácido acetilsalicílico Termos Empregados Coágulo: substância gelatinosa que cobre uma lesão num vaso sanguíneo para reduzir a intensidade com que o sangue sai do vaso ou para fazer com que pare de sair. 6 DDAVP ( Acetato de Desmopressina) : Fatores da Coagulação: Fator VIII Plasma: Plaquetas: FvW: nome genérico de uma droga sintética que é geralmente usada no tratamento da Doença de von Willebrand. proteínas do sangue que agem em conjunto para ajudar a formar os coágulos quando o sangramento começa. : uma das proteínas do sangue que está na coagulação. parte líquida do sangue que contém muitos tipos de proteínas incluindo os fatores da coagulação. partículas no sangue que se colam na parede do vaso lesado, cobrindo esta parte até que o sangramento diminua ou pare. abreviação geralmente usada para fator de von Willebrand. O FvW pode ser obtido do plasma de doadores de sangue normais e tornar-se disponível em forma concentrada para pessoas que o necessitam. São contra indicados todos os medicamentos que interferem na coagulação, principalmente aqueles que contém ácido-acetil-salicílico. Para facilitar, listamos alguns medicamentos que não devem ser administrados aos portadores de alterações da hemostasia. AAS (Infantil ou Adulto) BESAPRIN ECASIL ACETIL CEFUNK MELHORAL (Infantil ou Adulto) ÁCIDO ACETIL SALICÍLICO CIBALENA MIGRAL ALIDOR CHERACAP MIGRABE ALKA-SELTZER CORISTINA D PERSANTIN ASPI-C DOLOXENE PIRALGINAN ASPIRINA DORIBEL PROCOR ASPIRISAN ENDOSALIL RONAL ASPISIN ENGOV SEDAGRIPE ATAGRIPE FONTOL SOMALGIN BESAPRIN GRIPTOL SONRISAL BUFERIN INTRA ACETIL SUPERHIST HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI M A N U A L D O P A C IE N T E - H E M O F IL IA E D IÇ Ã O R E V IS A D A 0 2 /2 0 0 4 Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Hemofilia. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da URNA DE SUGESTÕES do HEMORIO ou pelo e-mail acri@hemorio.rj.gov.br. A hemofilia é uma alteração hereditária no sangue, caracterizada por um defeito na coagulação do sangue. O sangue é constituído por várias e diferentes substâncias, onde cada uma tem uma função específica. Destacamos aqui as proteínas denominadas , que ajudam a estancar as hemorragias. Esses fatores são numerados porque trabalham como uma equipe, onde cada um tem seu momento de atuação, passando instruções ao seguinte. A pessoa que tem hemofilia não possui um dos fatores em quantidade suficiente ou com qualidade adequada para exercer suas funções. Assim sendo, o sangue do paciente com hemofilia demora mais para formar um coágulo e, quando este se forma, não impede que o sangue continue fluindo pelo local da lesão. fatores da coagulação O corpo é formado por milhões de células. A célula possui um núcleo, que contém cromossomos com as informações gené- ticas que determinam as características de cada indivíduo. O cromossomo é composto de muitas unidades, chamadas genes que determinam as funções do corpo. Os cromossomos que determinam o sexo são conhecidos como X e Y. Amulher possui dois cromossomos X e o homem possui um cromossomo X e um Y. Além da determinação do sexo, o cromossomo X carrega os genes que controlam a produção dos fatores da coagulação VIII e IX. Esses genes podem produzir uma quantidade insuficiente de fator VIII ou IX ou um fator VIII ou IX potencialmente anormal. Isso explica porque a hemofilia ocorre, principalmente, nos homens. Como eles têm apenas um cromossoma X, basta que esse cromossomo seja anormal para a produção de fator VIII ou IX, para que a doença se manifeste. Explica, também, porque as mulheres são, predominantemente, portadoras do gen para a hemofilia podendo ter uma coagulação normal: seu segundo cromossomo X (normal) produz uma quantidade suficiente de fator de coagulação. Existem dois tipos de hemofilia: , que é a mais comum e representa 80% dos casos, ocorre pela deficiência de atividade coagulante do Fator VIII. , que ocorre pela deficiência de atividade coagulante do Fator IX. Há pessoas com deficiência de outros fatores, mas estes casos são mais raros. Hemofilia A Hemofilia B Xy XX INIBIDORES: Cerca de 10% dos pacientes com hemofilia A grave desenvolvem anticorpos para o fator VIII, e uma quantidade menor de pacientes com hemofilia B desenvolvem anticorpos para o fator IX. Esses anticorpos são substâncias que destroem o fator transfundido agravando os episódios hemorrágicos, reduzindo a resposta ao tratamento. Já existem, no entanto, formas de tratamento para os indivíduos que desenvolvem anticorpos. O diagnóstico, com freqúência, é feito nos primeiros anos de vida, quando a criança começa a engatinhar e andar, período em que podem surgir hematomas na região frontal, nádegas ou sangramentos abundantes por pequenos ferimentos. O diagnóstico e o tipo de hemofilia são determinados através de exames de sangue específicos. É fundamental manter a regularidade das consultas ambulatoriais agendadas que servirão para avaliar as condições clínicas do hemofílico, tirar dúvidas e estreitar o vínculo com o médico de referência. A hemofilia é tratada, na maioria dos casos, repondo o fator de coagulação deficiente e esta reposição deve ser feita com supervisão médica. O tipo de fator a ser resposto varia, com o tipo de hemofilia. É importante salientar que os fatores de coagulação utilizados no tratamento do hemofílico, na maioria das vezes, são obtidos a partir do sangue humano (origem plasmática), processado industrialmente. Os hemofílicos com deficiência leve do Fator VIII têm uma opção terapêutica que é o DDAVP – Desmopressina – medicação não derivada do sangue. O hemofílico aprende a reconhecer um sangramento, antes mesmo de sentir dor ou inchaço. São sensações estranhas, semelhantes a formigamento na área afetada. INFECÇÕES VIRAIS: Vários vírus podem ser transmitidos pelos hemoderivados de origem plasmática. Os mais importantes são o vírus da hepatite A, B, C, o HIV e o parvovírus B19. Com os novos métodos de inativação viral, o risco dessa complicação reduziu-se, de forma acentuada. Sim. O tratamento preventivo consiste, fundamentalmente, em: (1) Oferecer orientação sobre a Hemofilia a familiares e parentes do paciente, no sentido de saber como evitar hemorragias; (2) Repor o fator de coagulação deficiente, em determinadas situações especiais, em que sabemos que o paciente encontra-se mais exposto ao risco de sangramento, como por exemplo antes de um procedimento cirúrgico, fisioterápico ou extração dentária. A Federação Mundial de Hemofilia preconiza que o atendimento ao hemofílico seja feito por uma equipe multidisciplinar. Nesse tipo de atendimento, interagem profissionais com diferentes formações acadêmicas da área da saúde, avaliando o paciente, não apenas no aspecto físico, como também psicossocial. É importante que todos os profissionais da equipe participem da orientação que é dada para esses pacientes. O HEMORIO conta com o trabalho efetivo de uma equipe multidisciplinar há mais de 10 anos. Dela, fazem parte, profissionais da área de saúde que proporcionam uma visão global do paciente, seus familiares e suas dificuldades específicas. A equipe multidisciplinar de tratamento de portadores de Doenças Hemor- rágicas é constituída por médicos , dentistas, enfermeiros, assistentes sociais, nutricionistas, fisioterapeutas e psicólogos. (hematologista, pediatra, hemoterapeuta, patologista clínico, ginecologista, fisiatra e ortopedista) O Enfermeiro da equipe funciona como o “elo de ligação” do hemofílico e seus familiares com os demais profissionais da equipe. Através desse profissional, você receberá as orientações quanto aos cuidados domésticos, calendário de vacinação a ser seguido, entre outros. REAÇÕES ALÉRGICAS: As reações alérgicas mais freqüentemente associadas ao tratamento são as urticariformes. AAssistente Social, tem como atividades específicas: 1 - Entrevistar o paciente e familiares, visando a avaliação da situação familiar, sócio-econômico, habitacional e profissional. 2 - Orientar e informar sobre o HEMORIO e os recursos que oferece aos pacientes. 3 - Orientar quanto aos direitos junto à Previdência Social e/ou trabalhistas. ª ª ª Avaliar o paciente e planejar individualmente o tratamento fisioterápico a ser seguido, de acordo com os problemas motores e posturais. Orientar os exercícios mais adequados ao fortalecimento das articulações, evitando, assim, as hemartroses, que representam um importante sítio de sangramento. Nas internações, acompanhar os pacientes que necessitam de fisioterapia, orientando a família quanto às posturas que devam ser adotadas no leito, evitando deformidades ou padrões de movimentos inadequados. Como todas as pessoas, os hemofílicos precisam de uma dieta balanceada e nutritiva.Aobesidade é prejudicial, pois sobrecarrega as articulações. A nutricionista da equipe multidisciplinar fornecerá as orientações necessárias para uma alimentação adequada a cada caso. Dentes não tratados podem levar a hemorragias muito perigosas. Os cuidados especiais estão indicados na prevenção da cárie dentária. É importante escovar os dentes após ingestão de qualquer tipo de alimento, principalmente os ricos em açúcar. A consistência do tipo de açúcar ingerido é fator importante, pois em certos tipos de balas e doces o açúcar adere mais às superfícies dos dentes e quanto mais tempo aí permanecer, mais prejudicial será. Nosso trabalho tem o seguinte propósito: 1- Ensinar pais e crianças a relação de causa e efeito entre açúcar e cárie dental. 2- Procurar criar o hábito de não ingerir alimentos entre as principais refeições. Quando for necessário o alimento fora do horário das refeições, dar preferência a alimentos não açucarados como frutas e leite. Se não for possível a escovação, fazer pelo menos bochechos para os alimentos se soltarem dos dentes. 3- Realizar a escovação dos dentes após as principais refeições e antes de dormir. 4 - Fazer uso diário do fio dental. 5 - Freqüentar periodicamente o dentista para o diagnóstico precoce da cárie. 4- Informar ao paciente e/ou familiares os recursos e serviços disponíveis na comunidade, para melhor apoiar o paciente. 5- Acompanhar os pacientes internados e/ou familiares, com o objetivo de diminuir tensões e efeitos negativos que possam surgir com a internação. 6- Propiciar a troca de experiência entre os pacientes e/ou familiares. 8- Fornecer material informativo, sobre a doença e discutir as questões nele contidas. Direção Geral Equipe Técnica Editoração/Ilustração Revisado em Publicado em Katia Machado da Motta Grupo Interdisciplinar de Tratamento de Portadores de Doenças Hemolíticas Hereditárias Vera Marra Marcos Monteiro Junho de 2005 Luiz Fernando Monteiro Maio de 2005 1.000 exemplares Tiragem TOME NOTA: Associação dos Hemofílicos e Pessoas com Doenças Hemorrágicas Hereditárias - AHPAD Rua Frei Caneca, nº 8, sala 811 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2246 Aqui você vai encontrar pessoas que se importam com você Onde quer que vá, leve uma mensagem de amor ES Fale sobre a doação de sangue! Mais informações de como colaborar Setor de Serviço Social Tel: 2242-6080 ramal 2253 é GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAUDE HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI Disque sangue 0800 282-0708 www.hemorio.rj.gov.br HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI M A N U A L D O P A C IE N T E - L E U C E M IA L IN F O C ÍT IC A C R Ô N IC A E D IÇ Ã O R E V IS A D A 0 2 /2 0 0 4 Os sintomas da LLC se desenvolvem lenta e gradualmente.Muitos pacientes, especialmente aqueles em estágio inicial de LLC, não têm sintomas. Freqüentemente a doença é descoberta acidentalmente durante um exame de rotina. Quando os sintomas aparecem, eles costumam ter variadas formas. Os pacientes referem que . Muitos se queixam de fadiga ou tonturas.Alguns pacientes começam a suar excessivamente ou têm suadouros a noite. Outras queixas incluem febre alta freqüente ou febre baixa crônica, um aumento em infeções ou inchaço em gânglios. “não se sentem bem” Às vezes o baço aumenta de tamanho, resultando em sensação de saciedade, como , pouco ou nenhum apetite. Uma queixa mais freqüente, entretanto, é a perda de peso inexplicável, que ocorre sem mudança nos hábitos alimentares. Sintomas menos comum são: dor na área do baço ou em ossos e articulações, coagulação sangüínea anormal ou sangramento excessivo por causa de um pequeno ferimento ou pequeno procedimento cirúrgico. Também não é raro os pacientes perceberem que sua pele fica arroxeada facilmente ou sem razão apa- rente. Herpes zoster (cobreiro) é uma complicação comum da LLC e esse diagnóstico deve ser considerado quando qualquer lesão de herpes zoster aparece em pes- soa idosa. um bolo na porção superior do estômago Leucemia: Linfócitos - os diferentes tipos de linfócitos (Linfócitos T, B e NK), atuam na regu- lação da resposta imunológica. As células T e NK são um subconjunto de aniqui- ladores naturais que atacam as células infectadas por vírus e células malignas. Os linfócitos tipo B produzem e liberam anticorpos (imunoglobulinas) que prote- gem o organismo dos agentes causadores de infecção (bactérias, fungos e vírus).Adeficiência em qualquer tipo de glóbulo branco normal pode resultar num aumento de suscetibilidade à infecção e uma resistência reduzida a grande número de doenças. O termo leucemia deriva do grego e significa " ". A leucemia é caracterizada pela produção anormal ou acúmulo de um ou mais tipos de glóbu- los brancos. O crescimento de células leucêmicas prejudica a medula que é então incapaz de manter a produção suficiente de hemácias, plaquetas e glóbu- los brancos. O efeito, em cadeia, é anemia, sangramento e capacidade de com- bate a infecção prejudicada. Conforme as células leucêmicas circulam pelo san- gue e sistema linfático, elas infiltram órgãos vitais como o baço e o fígado, que por sua vez tornam-se prejudicados e não podem funcionar adequadamente. Geralmente esses órgãos aumentam de tamanho. sangue branco Quais são os sintomas ? Acausa exata da LLC e os meios de prevení-la ainda são desconhecidos. Parece haver uma chance de maior incidência de LLC entre famílias, especialmente entre gêmeos idênticos bem como entre irmãos e irmãs. Há também uma fre- Quais são as causas e os fatores de risco ? É muito importante que o paciente e seus familiares sejam esclarecidos de que um percentual considerável de casos não necessita tratamento. Aproximadamente 10% a 15% dos pacientes não apresentam sintomas à época do diagnóstico, somente (alta contagem de linfócitos) no sangue e na medula. Esses casos, mesmo sem tratamento, não terão doença progressiva por muito tempo. As decisões acerca do tratamento dos 65% a 70% restantes dos pacientes são tomadas pelo médico, baseado numa variedade de fatores. Entre os mais impor- tantes estão: a taxa de aumento da contagem de linfócitos, o padrão de avanço do linfócito na medula, o tamanho do baço e dos gânglios linfáticos e a presença de anemia e de plaquetopenia (diminuição do número de plaquetas). Cerca de 20% dos pacientes terão uma doença rapidamente progressiva e preci- sarão de tratamento num curto espaço de tempo, logo após o diagnóstico. Pacientes que requerem tratamento, porque sua doença avança rapidamente, não só têm contagem alta de linfócitos no sangue e na medula, mas também gânglios linfáticos, baço ou fígado aumentados, anemia e contagem baixa de plaquetas. O paciente deve ser tratado por um hematologista (especialista no diagnóstico e tratamento de doenças do sangue). Combinações de clorambucil e prednisona, ou ciclofosfamida e prednisona são geralmente usadas como terapia inicial. Combinações de outras drogas, também são empregadas. . “linfocitose” como vincristina, doxorubicina, carmustina e melfalan qüência um pouco maior de distúrbios do sistema imunológico entre membros da família da pessoa com LLC. Entretanto, a importância desta tendência familiar é incerta uma vez que nenhum padrão hereditário foi efetivamente estabelecido. Como é feito o diagnóstico ? Quer a pessoa tenha sintomas ou não, é razoavelmente fácil diagnosticar LLC. Testes feitos com amostras de sangue do paciente mostrarão um aumento no número de linfócitos. Uma amostra de medula óssea retirada, na época do diag- nóstico, mostrará mais de 30% do mesmo tipo de célula.Amostras são geralmen- te tiradas do osso ilíaco (na parte de trás da área dos quadris). Uma pequena área da pele e o osso abaixo dela são anestesiadas. Então, uma fina agulha é inserida no osso. O procedimento que dura cerca de 15 minutos, é um pouco desconfortável, mas a dor é tolerável. Há normalmente mais medo do procedi- mento que dor, realmente. Qual é o tratamento ? Outras formas de terapias para LLC vem sendo utilizadas, como pode ser útil para pacientes que tenham apre- sentado problemas de infecções reincidentes, é outro agente que se mostra como droga efetiva para o paciente no qual a imunoglobulina intravenosa, que Monofosfato de fludarabina Um percentual considerável de casos, não necessita de tratamento. 5 As constituem ameaça constante para os pacientes com LLC e se não tratadas podem por em risco a vida do paciente. O uso de muitas vezes está indicado. Algumas vezes o paciente também pode desenvolver problemas de sangramen- to por causa da baixa contagem de plaquetas e precisar de . Outra complicação, relativamente freqüente na LLC, é a presença de anticorpos irregulares, ou seja, anticorpos que destroem as células dos próprios pacientes. Esses anticorpos podem atingir as hemácias, levando à e mais raramente contra as plaquetas ou os leucócitos. Nesses casos, o uso de medicamentos imunossupressores estão indicados. Excepcionalmente, a LLC progride para uma forma mais severa. Ela pode evoluir para a que chamamos de , que corresponde à progres- são para uma forma tumoral (linfomatosa), com crescimento de gânglios, surgi- mento de febre e perda de peso ou então para a forma de que corresponde a uma alteração na aparência dos linfócitos, e crescimento rápido do baço. infecções antimicrobianos transfusões “Anemia Hemolítica Auto-Imune”, “Transformação Richter” “Leucemia Prolinfocítica”, clorambucil e ciclofosfamida não tenham apresentado o resultado esperado, são também agentes que têm se mostrado promissores nos pacientes com LLC, e finalmente o (TMO), indicado para alguns raros casos de evolução rápida em pacientes mais jovens. Deoxicoformicina e 2- clorodeoxiadenosina transplante de medula óssea Quais são as complicações da LLC ? As complicações podem ser relativas à doença e/ou secundárias ao tratamento: Complicações relativas à doença: Embora a LLC seja um problema de saúde, muitos pacientes podem viver muitos anos sem tratamento ou qualquer desconforto maior. Novas drogas e novas combinações de drogas estão constantemente sob investigação, no esforço de melhorar o tratamento desta doença e a sobrevida dos pacientes. Quais são as esperanças futuras ? Complicações secundárias ao tratamento: O devido à quimioterapia não é muito freqüente na LLC. O uso de (citoquinas), pode estar indicado, em alguns casos, sobretudo para permitir o uso de doses mais elevadas de quimioterapia. É importante lembrar que, como a LLC é uma doença que aparece na 3 idade, muitos pacientes têm outros problemas de saúde como diabetes, hipertensão, doença cardíaca, pulmonar e renal, que podem piorar em função do tratamento da leucemia. efeito tóxico da medula óssea fatores de crescimento celular a 6 HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI M A N U A L D O P A C IE N T E - L E U C E M IA L IN F Ó ID E A G U D A E D IÇ Ã O R E V IS A D A 0 2 /2 0 0 4 Este manual tem como objetivo fornecer informações aos pacientes e seus familiares a respeito da Leucemia LinfóideAguda. Sabemos que as informações médicas são cercadas, na maior parte das vezes, por termos técnicos, difíceis e incompreensíveis pela maioria dos usuários. Dessa forma, esperamos que esse encarte possa esclarecer suas dúvidas. Qualquer comentário é muito bem vindo, seja sobre a clareza desse manual ou sobre a omissão de alguma informação considerada importante e pode ser enviado através da urna de sugestões do HEMORIO ou pelo e-mail ouvidoria@hemorio.rj.gov.br. O processo de crescimento das células sangüíneas é chamado de hematopoie- se e ocorre normalmente na medula óssea.Amedula óssea é um material macio, parecido com uma esponja, achado nas cavidades de muitos ossos grandes. Os glóbulos vermelhos, os brancos e as plaquetas entram na corrente sangüínea depois de já terem passado pelo processo de crescimento dentro da medula óssea. O que é Leucemia Linfóide Aguda (LLA)? Também conhecida como Leucemia Linfática Aguda ou Leucemia Linfoblástica Aguda é agora considerada a mais curável de todas as formas de leucemia. É a principal forma de leucemia em crianças, representando 85% das leucemias em pacientes com menos de 21 anos. A LLA é mais freqüentemente diagnosticada em crianças entre 2 e 10 anos, mas pode ser encontrada em pessoas de todas as idades. Muitos adolescentes e adultos também desenvolvem a doença, com o número de casos crescendo em torno dos 50 anos e diminuindo sistematicamente com o aumento da idade. ALLAé uma doença da medula e do sangue.Acausa exata ainda não é conheci- da, mas sabe-se que não é transmitida de pessoa a pessoa (como, por exemplo o sarampo, gripe, AIDS) e também não é hereditária embora, em algumas famílias, possa existir maior propensão a casos de leucemia. Para melhor entender a leucemia, é preciso aprender como se forma normal- mente o sangue no nosso organismo: O sangue é constituído por uma porção líquida e outra porção de células. Os três principais tipos de células sangüíneas são: Glóbulos Vermelhos (Hemácias ou Eritrócitos): Contém hemoglobina. O oxigênio é preso pela hemoglobina e carregado pelos glóbulos vermelhos sendo distribuído para diferentes órgãos do corpo. Quando os glóbulos vermelhos estão em baixo número, chama-se isso de anemia. Quando uma pessoa está anêmica, pode se sentir tonta, com falta de ar e ter dores de cabeça por não ter oxigênio circulante suficiente. Plaquetas: São células muito pequenas que ajudam a coagulação sangüínea. As plaquetas previnem o sangramento anormal ou excessivo. Se não há plaquetas suficientes, um simples corte ou queda podem resultar em hematomas e sangramentos .Às vezes, algumas manchas roxas ou avermelhadas (equimoses) são vistas nas pernas e nos braços dos pacientes ; elas são chamadas petéquias. O surgimento de petéquias pode indicar uma baixa contagem de plaquetas. Glóbulos Brancos (Leucócitos): São células que defendem o corpo contra infecções. Uma redução de qualquer tipo de leucócito pode resultar em uma maior chance de desenvolver infecção. Crescimento das células sangüíneas: O propósito dessa fase inicial de tratamento é obter uma remissão estável destruindo a maioria das células cancerígenas num curto período de tempo. A indução dura normalmente de quatro a seis semanas, com a maioria dos pacien- tes chegando à remissão em 4 semanas. Os pacientes permanecem no hospital nesta fase se necessitarem de transfusões de hemácias ou plaquetas. Alguns têm febre e necessitam de tratamento com antibióticos para combater infecções. Pacientes são tratados como pacientes ambulatoriais se estão suficientemente bem. A maioria dos programas de indução da LLA incluem a administração de vincristina, prednisona, daunoblastina, ARA-C e L-asparaginase, que são os remédios mais utilizados no tratamento. A quantidade de enjôos é mínima ou nenhuma. No entanto, a administração dessas drogas causa alguns efeitos colaterais. Por exemplo, a vincristina pode resultar na queda temporária do cabelo, formigamento e comichão nos braços e nas pernas, principalmente na ponta dos dedos, fraqueza muscular e prisão de ventre. A prednisona pode causar um aumento no apetite, ganho de peso, aparência inchada, e pode, algumas vezes, afetar o nível de açúcar do sangue.A L-Asparaginase pode causar alterações no pâncreas e reações alérgicas. A daunoblastina causa queda de cabelo e raramente pode ser tóxico para o coração. OARA-C pode causar danos ao fígado. Quimioterapia é a principal forma de tratamento da LLA. É um termo usado para referir o uso de drogas que matam as células leucêmicas. Às vezes, tratamentos de radiação são usados para suplementar a quimioterapia, especialmente quan- do tumores de células leucêmicas forem encontrados em determinado local, isoladamente, ou se o sistema nervoso central estiver envolvido. Aquimioterapia da LLAgeralmente requer o uso de pelo menos 3 diferentes tipos de drogas combinadas (poliquimioterapia). A associação de drogas tem como objetivo, utilizar, simultaneamente, medicamentos que têm formas diferentes de matar células leucêmicas. Os pacientes são, geralmente, classificados de acordo com o risco de recaída e são colocados em programas terapêuticos apropriados. O que é Quimioterapia? Terapia de Indução: A profilaxia (prevenção de acometimento) do SNC é projetada para evitar a leucemia nesse local. A barreira cérebro-sangue torna difícil para as drogas anti- leucêmicas alcançarem, se administradas pela veia, o cérebro e a medula espinhal em concentrações efetivas, criando, assim, um abrigo natural para células leucêmicas. A profilaxia do SNC consiste de medicamentos administra- dos na parte inferior da espinha no interior da medula espinhal em espaços de tempo pré-estabelecidos. A profilaxia do SNC é, portanto, uma fase essencial do tratamento, sem a qual os pacientes correm um sério risco de reincidência da doença nesse tecido, apesar da aplicação intensiva de quimioterapia pela via endovenosa. Profilaxia do Sistema Nervoso Central (SNC): O objetivo da terapia de manutenção é destruir o pequeno número de células com leucemia antes delas chegarem a se multiplicar. As drogas de manutenção (normalmente aplicações semanais de methotrexate e aplicações diárias de 6- mercaptopurina) são administradas em doses moderadas, de forma que rara- mente causam efeitos colaterais notáveis. Os pacientes são, portanto, capazes de desenvolver suas atividades de forma praticamente normal, podendo desen- volver atividades habituais de trabalho e estudo. O maior problema para os pacientes durante este período é que o tratamento usado para curar a LLA também baixa a resistência do organismo. Infecções comuns ou doenças (por exemplo: gripe) que poderiam ser consideradas em outras ocasiões, de menor importância ou auto- limitantes, se tornam sérias ame- aças à saúde para pacientes em remissão. Os pacientes devem entrar em conta- to com o médico, imediatamente após ter estado em contato com qualquer doen- ça contagiosa ou ao primeiro sinal de infecção ou doença. O período de manutenção é especialmente problemático para os pais da criança com LLA, uma vez que é quase impossível preve- ni-las de ficarem expostas a qualquer doença infantil. Catapora, em particular, pode causar sérias complicações, tal como pneumonia, ou mesmo morte. Embora as crianças sejam encorajadas a brincar com os amigos e cole- gas de escola ao invés de ficarem isoladas, elas devem ser protegidas, tanto quanto possível, de exposição à catapora ou sarampo. Se houver contato com crianças com estas infecções, o seu médico deverá ser notificado imediatamente para que o tratamento adequado possa ser administrado. Os transplantes de medula óssea representam mais uma alternativa de trata- mento para um grande número de doenças hematológicas, entre elas as leuce- mias. O método é relativamente simples mas as conseqüências pós transplante podem ser muito perigosas e potencialmente fatais. O que é Transplante de Medula Óssea? Pode também ser feita radioterapia no crânio. O tratamento por radiação pode causar a perda temporária do cabelo e letargia ou sonolência. A radiação pode provocar mais tarde uma diminuição da capacidade de aprendizado e outras incapacidades tais como diminuição da habilidade para problemas matemáticos e distúrbios de função motora, particularmente quando acompanhada por methotrexate aplicado de forma intratecal ou em altas doses endovenosas. Terapia de Manutenção Aquimioterapia dura geralmente 24 meses, após a qual todo o tratamento é inter- rompido. Os pacientes são acompanhados de perto para identificação de qual- quer doença decorrente ou de uma eventual recaída. A sobrevivência de longo tempo e cura dos pacientes com LLA, depende basica- mente de remissão duradoura. A quimioterapia dura geralmente 24 meses, após a qual todo o tratamento é interrompido. Uma vez estabelecida a indicação correta para o transplante, o paciente será avaliado quanto a exis- tência de doadores compatíveis, que os médicos chamam de HLA-compatíveis, que poderão ser irmãos (doadores HLA-relacionados ou aparenta- dos) ou doadores identificados em bancos de medula óssea (doadores HLA-não relacionados ou não apa- rentados). Se o doador for um irmão gêmeo idêntico chamamos de transplante singênico. Outras fontes de medula óssea adequadas para determinados tipos de transplante tem sido identificadas e utilizadas com sucesso, como é o caso dos transplantes a partir do sangue de cordão umbilical e o caso dos cha- mados auto-transplantes, em que o doador é o próprio paciente. Identificado o doador mais adequado a cada caso, a medula óssea (ou o seu equivalente; modernamente é possível obter células da medula óssea a partir do sangue periférico, utilizando-se de procedimento chamado aférese de células tronco periféricas) é preparada e congelada a temperaturas extremamente bai- xas, permitindo o seu armazenamento por longos períodos de tempo ou o que for necessário. O paciente, então, poderá receber quimioterapia de altíssimas doses, que em condições normais seria incompatível com a vida, a fim de eliminar todas as célu- las malignas presentes em seu corpo e que não puderam ser eliminadas pela quimioterapia tradicional. Não é difícil compreender que essa forma de tratamen- to apresenta um certo risco, em razão das doses de quimioterápicos utilizadas - algumas vezes combinadas com radioterapia - já que o grau de toxicidade espe- rado é muito grande. Terminada a quimioterapia de altas doses, a medula óssea armazenada é des- congelada e infundida no paciente por via venosa, como se fosse uma transfusão de sangue. Sem isso o paciente não teria chances de sobrevivência. Passados cerca de 12 a 18 dias, ou mais, a medula óssea infundida terá migrado ou se diri- gido espontaneamente até as cavidades ósseas do paciente, onde existia anteri- ormente a medula óssea original do transplantado, e começará seu processo natural de multiplicação e regeneração da capacidade de produzir glóbulos ver- melhos, leucócitos e plaquetas normais. No entanto, até que isso ocorra o paci- ente permanecerá um longo período muito vulnerável a toda sorte de complica- ções previsíveis e, algumas não previsíveis, decorrentes da ausência de células de defesa, da maior probabilidade de hemorragias e da toxicidade dos remédios necessários à manutenção da vida. Isso inclui as drogas usadas para evitar a rejeição do enxerto (medula óssea) pelo paciente. Contudo, as Leucemias Linfoblásticas Agudas não são tratadas, primordialmen- te, por meio de Transplantes de Medula óssea e sim por meio de quimioterapia convencional. Os melhores resultados obtidos no tratamento das LLA, no mundo inteiro, ocorrem, graças à quimioterapia tradicional, reservando-se a casos espe- ciais, a possível indicação de transplante como última forma de tentarmos a remissão prolongada. “ Os melhores resultados obtidos no tratamento das LLA, no mundo inteiro, ocorrem, graças à quimioterapia tradicional,...” Direção Geral Equipe Técnica Editoração Revisado em Publicado em Katia Machado da Motta Marcos Monteiro Maio de 2005 Junho de 2005 Clarisse Lobo Fernando Sellos Vera Marra Luiz Fernando Monteiro 1.000 exemplares Tiragem TOME NOTA: SERVIÇO SOCIAL DO HEMORIO Rua Frei Caneca, nº 8, sala 633 - Centro Rio de Janeiro - Tel: 2242-6080 ramal 2253 Aqui você vai encontrar pessoas que se importam com você Onde quer que vá, leve uma mensagem de amor Fale sobre a doação de sangue! Mais informações de como colaborar Setor de Serviço Social Tel: 2242-6080 ramal 2253 é GOVERNO DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO SECRETARIA DE ESTADO DE SAUDE HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI Disque sangue 0800 282-0708 www.hemorio.rj.gov.br 7 HEMORIO INSTITUTO ESTADUAL DE HEMATOLOGIA ARTHUR DE SIQUEIRA CAVALCANTI PAGIENTE Medio do) Leucemia Mielóide Aguda Orientações Básicas aos Pacientes e Familiares Muito raramente, o diagnóstico de LMA pode ser feito durante um exame de revisão regular ou um exame de sangue rotineiro. O diagnóstico da LMA inicia- se com um histórico médico detalhado, seguido por um exame físico do paciente e um exame microscópico da amostra do sangue. Se os resultados do exame O termo leucemia deriva do grego e significa "sangue branco". A leucemia é caracterizada pela produção anormal ou acúmulo de um ou mais tipos de glóbulos brancos. O crescimento do número de células leucêmicas prejudica a medula e esta é então incapaz de manter a produção de hemácias, plaquetas e glóbulos brancos. Um dos efeitos é anemia, o sangramento e a incapacidade de combate a infecção. As células leucêmicas que circulam pelo sangue infiltram órgãos vitais como o baço e o fígado, e estes se tornam prejudicados e não funcionam adequadamente. Esses órgãos, geralmente aumentam de tamanho. Na LMA, a alteração celular ocorre em uma fase muito precoce do desenvolvi- mento da linhagem de leucócitos,o que leva a duas principais conseqüências: (1) Crescimento elevado e descontrolado de células chamadas “blastos leucêmi- cos” e (2) Bloqueio no crescimento de células sngüíneas normais, levando à deficiência de glóbulos vermelhos (ANEMIA), glóbulos brancos (LEUCOPENIA) e de plaquetas (TROMBOCITOPENIA), no sangue. Os sinais e sintomas decorrem dos fenômenos descritos acima, ou seja, ANEMIA, INFECÇÕES RECORRENTES e SANGRAMENTO, que se devem respectivamente à deficiência de glóbulos vermelhos, brancos e de plaquetas. Muitos pacientes com LMA vão ao médico porque estão sentindo-se cansados (fadiga) ou porque têm infecções que não melhoram após o uso de antibiótico. Outros observam um sangramento anormal em um pequeno ferimento (um corte no dedo, por exemplo) ou em um pequeno procedimento cirúrgico (uma extração de dente). Mulheres podem perceber que têm períodos menstruais muito prolongados. Algumas pessoas podem perceber que ficam roxas facilmente ou desenvolvem manchas vermelhas ou arroxeadas na pele. Alguns pacientes têm sangramento nas gengivas ou no nariz (ao escovar os dentes ou sem qualquer causa aparente). Não é raro encontrarmos sangue na urina ou nas fezes. Ocasionalmente, as pessoas têm dores nos ossos e "juntas" (articulações), especialmente nas costelas e no esterno (osso do peito). Às vezes os gânglios linfáticos, o baço e o fígado aumentam de tamanho. As causas da LMA ainda são desconhecidas. O que se sabe, é que existem alguns fatores que estão relacionados a um maior risco de desenvolvimento de LMA, como a exposição a altas doses de radiação ionizante, benzeno e seus derivados e/ou à quimioterapia antineoplásica. Outro fator considerado predisponente, é a presença de algumas alterações genéticas, como a “Anemia de Fanconi” e a “Síndrome de Down”. A LMA pode ser classificada de acordo com o tipo de blasto leucêmico. Esses subtipos são listados por siglas (de M a M ), ou pelas características das células blásticas predominantes (Mieloblástica sem maturação, Mieloblástica com maturação, Promielocítica, Mielomonocítica, Monocítica, Eritroleucemia e Megacariocítica). Em alguns casos, a LMA pode espalhar-se pelo sistema nervoso. Durante a primeira internação, o médico poderá examinar o fluido espinhal para ver se células leucêmicas estão presentes no sistema nervoso central (SNC) do paciente. O procedimento (punção lombar), que é realizado após anestesia local, consiste em inserir uma agulha entre as vértebras na base da espinha e coletar fluido espinhal, que é examinado no microscópio a fim de determinar se células malignas estão presentes. 0 7 sangüíneo parecerem suspeitos, uma amostra da medula óssea deverá ser examinada. As células da LMApodem ou não aparecer inicialmente em grandes quantidades no sangue, mas um número significativo estará sempre presente na medula óssea. Portanto, uma amostra da medula óssea deve ser obtida e examinada para realmente confirmar, com precisão, o diagnóstico. Obter uma amostra da medula óssea é um procedimento relativamente simples e direto. Amostras são obtidas normalmente da medula do osso ilíaco localizado na parte posterior do quadril. Uma pequena área da pele e do osso que está sob a pele são limpos e anestesiados localmente. Então, uma agulha é introduzida no osso e uma pequena quantidade de medula óssea é aspirada com uma seringa, durante poucos segundos. Praticamente todos os pacientes de LMA necessitam tratamento imediatamente após o diagnóstico. Na maioria dos casos, o tratamento indicado é a quimioterapia. O objetivo da quimioterapia é induzir a remissão da doença, que corresponde à normalização dos exames, desaparecimento das células leucêmicas e desaparecimento dos sintomas da doença. Assim, o sangue e a medula óssea voltam a ter função e aparência normais. Para confirmar a remissão, é preciso examinar o material da medula óssea com um microscópio e observar se não há mais células leucêmicas. É importante ressaltar que a e que mesmo o paciente em remissão tem que manter o acompanhamento para aumentar as chances de ficar realmente curado. remissão não é sinônimo de cura Quimioterapia é a principal forma de tratamento da LMA. É um termo usado para referir o uso de medicamentos que matam as células leucêmicas. Às vezes, tratamentos de radiação são usados para suplementar a quimioterapia, especial- mente quando tumores de células leucêmicas forem encontrados em determina- do local, isoladamente, ou se o sistema nervoso central estiver envolvido. A quimioterapia da LMA geralmente requer o uso de 2 ou 3 diferentes tipos de medicamentos combinados (poliquimioterapia). A associação de fármacos tem como objetivo, utilizar, simultaneamente, medicamentos que têm formas diferentes de matar células leucêmicas. Alguns dos fármacos mais usadas para tratar LMA são: Ara-C, Daunorubicina, Doxorubicina, Mitoxantrone, Idarubicina e VP-16 O ácido transretinóico (ATRA), medicamento relacionado à vitamina A, é usado em pacientes com um tipo específico de LMA, a leucemia promielocitica aguda (LMAM ). O tratamento é normalmente dividido em fases:3 Essa é a primeira fase do tratamento. O objetivo é destruir tantas células anormais quanto for possível para obter remissão. É durante esse período que o paciente necessita de um monitoramento rigoroso, podendo ser necessário tratamento com transfusões sangüíneas e/ou antibióti- cos. Os efeitos colaterais da quimioterapia são discutidos mais adiante. Após cada sessão de quimioterapia existe um período de descanso em que se espera que haja recuperação da medula óssea. Assim que a medula óssea começa a funcionar normalmente, os pacientes passam a se sentir melhor. Amostras da medula óssea e do sangue são recolhi- das para saber se o tratamento teve sucesso. Amaioria dos pacientes entra em remissão logo após o primeiro ou segundo ciclo de quimioterapia e aqueles que não entram em remissão após o primeiro ciclo de tratamento recebem mais quimioterapia. O objetivo da terapia pós-remissão é manter esse estado, exterminando células leucêmicas não detectadas que ainda possam existir no corpo. Há diferentes formas de se fazer isso dependendo do esquema de quimioterapia que estiver sendo usado. As pesquisas têm mostrado que todos os pacientes com leucemia precisam de um tipo de quimioterapia. Pacientes mais velhos que possam ter problemas médicos tais como diabetes, doença cardíaca ou problemas pulmonares, podem ter mais dificuldade em tolerar doses altas de quimioterapia. Eles devem ser monitorados mais de perto durante o tratamento. Apesar dessas dificuldades, os pacientes idosos podem esperar taxas de remissão similares àquelas obtidas com pacientes mais jovens.